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舉個最簡單的例子,12號床十六歲女孩患的房間隔缺損。
這種病,算是個可大可小的病。很有意思的是,它是先天性疾病,意味它是天生的,從胚胎發育開始有的異常。接下來奇葩在這種先天性疾病許多病例數確診時是在成年,變成是在成年中常見的心臟畸形疾病。說明什麼?說明要發現它很難,沒精確的醫學探測儀器不行。準確地說,需要做心臟彩超。
為什麼這病做心電圖和胸片不能及時發現呢?要說說它的發病原理了。
房間隔類似一堵牆,聽名字也知道它位置在在左心房與右心房中間。牆的作業是阻擋,房間隔擋的是左心房的血和右心房的血,讓這兩個心房的血不相通。
房間隔缺損這個病名更形象了,描述出了這個病的特徵:牆缺損了。缺損的牆表現出來,要麼是破洞,破一個兩個三個數個,要麼是直接缺,整面牆給你缺掉一塊。
這個病的病因既然是先天性的,要從房間隔是如何長出來講起。
房間隔這面牆在砌的過程中,需要先砌一面初始牆,名字叫原發隔。原發隔砌完的過程中如果發生異常缺塊,留出來的空隙叫做原發孔。原發孔一直填不上,叫做原發孔房間隔缺損了。這是房間隔缺損的其中一類病。
按照上述的說法,原發膈是需要砌完整的,這樣不會發病了。問題在於,房間隔砌牆過程是寶寶在媽媽的子宮裡屬於胎兒時期砌起來的。
胎兒時期砌牆有個大毛病:胎兒時期寶寶汲取的氧等營養是通過胎盤,不是通過自己呼吸肺循環得到。因此胎兒的右心房和左心房需要相通,讓胎盤裡富含血氧等營養的血液能直接流入到寶寶的左心房左心室,繼而去到整個體循環營養全身。
這樣一說,房間隔砌牆是不能把整面牆堵死的,要怎麼辦?
只好在砌出來的原始牆退化出個孔,這個孔是後面長出來的,所以叫做繼發孔。
繼發孔在胎兒期對寶寶有用,孩子出生後是沒用的,而且繼續留著要出問題的。人體為此提前做好了堵孔的準備,於是在原始牆上長出另一面牆叫做繼發膈,這個繼發膈相當於堵孔的補丁片。此時繼發孔有了另一個名字,這個名字不少寶媽聽過了:是赫赫有名的卵圓孔。
總結起來一句,胎兒時期為了保持左心房右心房相通,繼發膈和原發膈是不融合的。這樣血液可以進入右心房的卵圓孔,再通過原發膈和繼發膈的間隙來到左心房。
第2581章 另一種方式
正常情況下,孩子出生後繼發孔會閉合。等孩子出生後,左心房壓力大過右心房,直接把補丁往孔上一壓,抹掉這個孔。
怕就怕在哪兒,有的人,缺損長太大,補丁不夠大,遮蓋不住閉合不掉不完全。這種人在人群中占有一定比例的,而且不低,可以占到百分之二三十。房間隔缺損的另一大類疾病發生在這裡了,叫做繼發孔房間隔缺損。
聽到這,有些人不敢相信有這麼多人患這種病,因為四周很少聽說有這類病人。
這是由於大部分這種人缺損的孔隙很小的,基本不影響心臟血流動力學,患者無症狀未求醫未發現,發現也不影響人體健康,醫學上認為無需干預。沒什麼事幹嘛去挨一刀是不是。
需要動手術的人群是有症狀了。這個症狀是基於缺損面積大了,從左心房灌入右心房的血太多,造成了肺動脈高壓,持續肺動脈高壓會演化為肺動脈器質性病變,讓右心房的血重新再壓入左心房左心室造成了左心衰紫紺等表現,這類演變叫做艾森曼格綜合徵。到這個地步,我們從以前的案例知道很麻煩了,只能肺移植。
如果要動手術得趁早,及時發現及時解決。問題在於,這類病的心電圖或是胸片是需要等到有肺動脈高壓或是心律失常出現才能發現。
缺損面積哪怕大,這類病人在兒童時期最多表現為易感冒的症狀,不見其它顯著症狀,普通體檢項目查不出來。
到了青少年的時候有些症狀出來了,表現為比常人容易氣短。
我們國人喜歡把這類病人歸類為體質虛弱,沒想過裡頭會有器質性疾病。主要原因還是一個,檢查項目太簡單不對頭做不到必要的篩查。
這類病人未到嚴重肺動脈高壓時可以繼續活著。要到四十歲以後症狀越來越嚴重,到時候那一查終於查出來了知道要去做心臟彩超了,如果肺動脈高壓錯失手術時機,壽命減掉一二十年。
治療的話,由於有介入手術後有了介入封堵術的選擇。和做其它介入手術一樣,介入手術有條件有門檻。如果這個缺損的地方位置不好,缺損形狀奇奇怪怪很複雜,介入手術是做不了的,只能選擇到外科了。
這個病的男女發病比例,女是男的一倍以上。
12床女孩,入院檢查是房間隔中央部可見回聲失落,大小約30mm,彩色血流示房水平左-右分流。缺損大,邊緣不齊,介入做不了轉外科。
心臟手術大部分是之前做的兩例胸骨正中切口。今天聽老師們小聲討論,可能採取胸右側腋下胸外側切口。
在心臟直視手術早期其實採取的是側切,後來發現切開胸骨暴露術野很好方便醫生操作,一些很複雜的心臟病是只能切開胸骨去做。
到了現代,右側切口再次回到了心臟外科界,這是由於醫生們發現,不是很複雜的心臟病繼續用右側切口沒什麼問題,而且切口在腋下留的手術疤痕容易藏掖,被垂下的胳膊遮蓋掉,符合患者對美的追求。